PSC

Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych w skrócie PSC. Rzadka występująca w pojedynczych osobach na 100 000 choroba niszcząca drogi żółciowe, przez wywoływane w nich stany zapalne. Powoduje zastoje żółci oraz okresowe wydzielanie za dużych ilości żółci zbyt długo składowanej w wątrobie, co miewa ujemne konsekwencje także dla dalszej części układu pokarmowego.

 

W zaawansowanym stadium choroby z powodu utrudnień w przetłaczaniu krwi żyłą wrotną występują duże osłabienie chorych, często wzrost ciśnienia wrotnego co jest spowodowane zbyt małą przepustowością krążenia obocznego, czasem zakrzepica żyły wrotnej. Może wystąpić wodobrzusze z powodu przesączania się limfy przez ściany naczyń krwionośnej wprost do otrzewnej. To wywołuje często także wtórne stany zapalne innych organów wewnętrznych.

W mocno zaawansowanym stadium choroba jest bardzo uciążliwa,  przez wzrost ilości stanów zapalnych i ich powikłań  i z powodu wywoływanego pojawianiem się dużych ilości kwasów żółciowych i bakterii w krwi, zakażonej przez wątrobę, co prowadzi do ciągłego uporczywego świądu. Chorzy relacjonują że przez sen wydrapują rany w okolicach gdzie świąd jest najsilniejszy czyli w okolicy dłoni, stóp i piszczeli. Choroba powoduje prawdopodobnie zmiany w mikroskopowym obrazie  krwi, co ma bezpośrednio wpływ także na drobne naczynia krwionośne zasilające hepatocyty. Pogłębiając zmiany w wnętrzu wątroby. Leczenie jest jedynie zachowawcze, nie w pełni skuteczne, gdyż choroba mimo że wolniej, postępuje nadal. Obecnie leczy się PSC kwasem ursochydroksylowym, w postaci kapsułek i tabletek, nie refundowanych przy tej chorobie przez NFZ, oraz sterydami. Podobno w Wlk Brytanii leczy się także kwasem dezyksocholowym.

Choroba w krańcowym stadium powoduje powstawanie dużych zmian zapalnych wewnątrz wątroby, oraz jej degradowanie, także przez wywoływanie włóknienia, czyli marskości wątroby. Uważa się że  jest wskazaniem do transplantacji wątroby i w zasadzie jest to jedyna możliwość przeżycia dla chorych w bardzo zaawansowanym stadium. Uważa się że PSC ma podłoże autoimmunologiczne, gdyż są podejrzenia że drogi żółciowe są niszczone w skutek ataku własnych ciał odpornościowych na okolice dróg żółciowych.

Chorobę wstępnie rozpoznaje się z powodu bardzo dużych wzrostów parametrów wątroby nawet do kilkadziesiąt razy większych od wartości referencyjnych. Powoduje wzrost ASPAT, ALLAT, GGTP, ALP, czasem Bilirubiny podczas zastojów żółci i kwasów żółciowych. Chorobę potwierdza się wstępnie rezonansem magnetycznym (RM) a pewność uzyskuje się pobierając materiał z wątroby metodą punkcji lub pobierając go podczas cholangiografii wprost z dróg żółciowych.

Podczas leczenia wskazane są suplementacja witaminą D3, wapniem z powodu odwapnień wywoływanych przez sterydy, magnezem, czasem K2MK7 w celu zapobiegania tworzeniu się w drogach żółciowych kamieni wapiennych. Ważne jest także aby zwalczać wszelkie ogniska zapalne w innych częściach organizmu, gdyż mogą one pogarszać także pracę wątroby. Alkohol oraz tłuste i ciężkie pokarmy są przy tej chorobie całkowicie przeciwwskazane, co czasami zauważają sami pacjenci jeszcze przed postawieniem im diagnozy.

Choroba zwykle wykrywana jest w dość zaawansowanym stadium, ze względu na wzrost transaminaz, gdyż początkowe objawy – nudności, niestrawności, biegunki i zaparcia, osłabienie, złe samopoczucie i okresowo świąd bywają lekceważone, lub traktowane jako objawy innych chorób. Właściwa dieta i zdrowy tryb życia prawdopodobnie spowalniają chorobę, choć czasami słyszy się opinie że choroba rzadko występuje u nałogowych palaczy. Nie ma jednak dowodów że rozpoczęcie palenia w jakikolwiek sposób może ją spowolnić. Przeżycie w ostatnim stadium gwarantuje jedynie transplantacja. Trzeba jednak pamiętać że przy właściwym postępowaniu z niewielkim zaawansowaniem choroby można żyć kilka a nawet kilkanaście lat. Czasem zdarzają się chorzy którzy mimo objawów choroby przeżywają 20 lat i więcej pod warunkiem dbałości o własny organizm. Szybkość rozwoju choroby jest cechą osobniczą i w pełni nie zależy tylko od diety i wypełniania zaleceń lekarza.

Illustration of bile duct damage

Obraz wątroby u góry zdrowej, na dole uszkodzonej przez PSC charakterystyczne są miejscowe poszerzenia i przewężenia dróg żółciowych. Pogrubienie ścian i czasem ich zwapnienie. Czasem zdarza się też że zmiany następują także w drobnych naczyniach krwionośnych zasilających wątrobę. cytując za obrazkiem „zapalenie i blizna niszczą drogi (kanały) żółciowe.”

Linki do stron omawiających bardziej szczegółowo zagadnienie

https://gastrologia.mp.pl/choroby/pecherzyk/50816,pierwotne-stwardniajace-zapalenie-drog-zolciowych

http://hepatologia.org/informacje-dla-pacjentow/59-pierwotne-stwardniajce-zapalenie-drog-ociowych-ang-primary-sclerosing-cholangitis-psc

http://www.hepatolodzy.pl/choroby-watroby/pierwotne-stwardniejace-zapalenie-drog-zolciowych.html

Przegląd autoimmunizacyjnych chorób wątroby – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)