AIH

Nazwa jest wzięta z języka Angielskiego, w Polsce jest czasem nazywane Autoimmunologicznym zapaleniem wątroby  AZW.   Chorobę jako pierwszy opisał Waldenstrom jako zapalenie wątroby u młodych kobiet, charakteryzujące się zwiększonym stężeniem γ-globulin we krwi. 6 lat później, w 1956 roku, Mackay wprowadził termin toczniowe zapalenie wątroby (lupoid hepatitis) na określenie schorzenia wątroby związanego z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych (dziś to klasyczna postać autoimmunologicznego zapalenia wątroby). W 1967 roku wprowadzono nazwę autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby autoimmune chronic active hepatitis. Od 1992 roku obowiązuje nazwa autoimmunologiczne zapalenie wątroby wprowadzone przez International Autoimmune Hepatitis Group. Usunięto określenie przewlekłe – gdyż już sam termin „autoimmunologiczne” sugeruje długotrwałość procesu, oraz określenie aktywne – gdyż choroba może samoistnie przechodzić w stan remisji. Zapadalność: 0,1-1,9/100 000/rok (w Europie i Ameryce Północnej)
Do zachorowania może dojść w każdym wieku, jednak najczęściej dotyka osoby między 40. a 60. rokiem życia, a także dzieci w okresie pokwitania.
Kobiety chorują 4 razy częściej niż mężczyźni.

AIH – AZW jest chorobą autoimmunologiczną. W jej przebiegu dochodzi do tworzenia różnych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko komórkom wątroby. Przy udziale limfocytów Th autoprzeciwciała rozpoznają antygeny (prawdopodobnie asialoglikoproteinowe) komórek własnego organizmu. W efekcie zachodzącej reakcji immunologicznej limfocyty produkują interleukiny aktywujące limfocyty B, odpowiedzialne za produkcję swoistych przeciwciał, a także pobudzające makrofagi. Końcowym wynikiem reakcji jest uszkodzenie hepatocytu.
Nie wiadomo co jest czynnikiem wyzwalającym reakcję. Przypuszcza się, że u osób predysponowanych genetycznie, bodźcem wyzwalającym może być czynnik środowiskowy, np. wirus, bakteria, lek lub inny związek chemiczny. Efektem reakcji jest przewlekły proces martwiczo-zapalny, który prowadzi do zwłóknienia i ostatecznie do marskości wątroby.

Choroba może przebiegać w sposób zupełnie bezobjawowy. W niektórych przypadkach przypomina ostre lub przewlekłe zapalenie wątroby. Rzadko ma przebieg piorunujący.
Do objawów występujących w AZW mogą należeć:

  • znużenie
  • żółtaczka
  • objawy endokrynopatii
  • objawy marskości

Przebieg choroby zależy od wieku pacjenta w którym doszło do zachorowania. U dzieci i osób młodych choroba przebiega bardzo agresywnie i jest oporna na leczenie. Natomiast u osób starszych przebieg jest zdecydowanie łagodniejszy.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi takimi jak:

  • choroba Hashimoto
  • choroba Gravesa-Basedowa
  • cukrzyca typu 1
  • niedokrwistość hemolityczna
  • małopłytkowość samoistna
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • Zespół Sjögrena
  • zespół CREST
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego
  • choroba Leśniowskiego-Crohna
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • celiakia
  • bielactwo
  • zapalenie kłębków nerkowych
  • zapalenie osierdzia
  • zwłóknienie płuc
  • zespół Guillaina-Barrégo
  • liszaj płaski
  • krioglobulinemia